Pemfigus

Pregled pemfigusa

Pemfigus je bolest koja uzrokuje stvaranje plikova na koži i unutrašnjosti usta, nosa, grla, očiju i genitalija. Bolest je rijetka u Sjedinjenim Državama.

Pemfigus je autoimuna bolest u kojoj imuni sistem greškom napada ćelije u gornjem sloju kože (epiderme) i sluzokože. Ljudi s ovim stanjem proizvode antitijela protiv dezmogleina, proteina koji međusobno vezuju stanice kože. Kada se te veze pokidaju, koža postaje krhka i tekućina se može akumulirati između njenih slojeva, stvarajući plikove.

Postoji nekoliko vrsta pemfigusa, ali dvije glavne su:

• Pemphigus vulgaris, koji obično zahvaća kožu i sluzokože, kao što je unutrašnjost usta.
• Pemphigus foliaceus, koji pogađa samo kožu.

Ne postoji lijek za pemfigus, ali se u mnogim slučajevima može kontrolirati lijekovima.

Ko dobije pemfigus?

Veća je vjerovatnoća da ćete dobiti pemfigus ako imate određene faktore rizika. Ovo uključuje:

• Etnička pozadina. Dok se pemfigus javlja među etničkim i rasnim grupama, određene populacije su pod većim rizikom za određene vrste bolesti. Ljudi jevrejskog (posebno Aškenaza), indijskog, jugoistočnoevropskog ili bliskoistočnog porijekla podložniji su pemphigus vulgarisu.
• Geografski položaj. Pemphigus vulgaris je najčešći tip u svijetu, ali pemphigus foliaceus je češći na nekim mjestima, kao što su neka ruralna područja u Brazilu i Tunisu.
• Spol i starost. Žene češće obolijevaju od vulgarnog pemfigusa nego muškarci, a dob početka je obično između 50 i 60 godina. Pemphigus foliaceus obično podjednako pogađa muškarce i žene, ali u nekim populacijama žene su više pogođene nego muškarci. Iako je dob nastanka pemphigus foliaceusa obično između 40 i 60 godina, u nekim područjima simptomi se mogu pojaviti u djetinjstvu.
• Geni. Naučnici vjeruju da je veća učestalost bolesti u određenim populacijama dijelom posljedica genetike. Na primjer, podaci pokazuju da su određene varijante u porodici gena imunog sistema zvanih HLA povezane s većim rizikom od pemphigus vulgaris i pemphigus foliaceus.
• Medicinski preparati. Rijetko se pemfigus javlja kao rezultat uzimanja određenih lijekova, kao što su određeni antibiotici i lijekovi za krvni tlak. Lekovi koji sadrže hemijsku grupu zvanu tiol takođe su povezani sa pemfigusom.
• Rak. U rijetkim slučajevima, razvoj tumora, posebno rast limfnog čvora, krajnika ili timusne žlijezde, može izazvati bolest.

Vrste pemfigusa

Postoje dva glavna oblika pemfigusa i klasificirani su prema sloju kože gdje nastaju plikovi i gdje se plikovi nalaze na tijelu. Vrsta antitijela koja napadaju ćelije kože također pomaže u određivanju vrste pemfigusa.

Dva glavna oblika pemfigusa su:

• Pemphigus vulgaris je najčešći tip u Sjedinjenim Državama. Plikovi se stvaraju u ustima i na drugim površinama sluzokože, kao i na koži. Razvijaju se u dubokim slojevima epiderme i često su bolni. Postoji podtip bolesti pod nazivom pemphigus autonomicus, u kojoj se plikovi formiraju prvenstveno u preponama i ispod pazuha.
• Leaf pemphigus rjeđe i pogađa samo kožu. Plikovi se formiraju u gornjim slojevima epiderme i mogu biti svrbežni ili bolni.

Ostali rijetki oblici pemfigusa uključuju:

• Paraneoplastični pemfigus. Ovu vrstu karakteriziraju čirevi u ustima i usnama, ali obično i plikovi ili upaljene lezije na koži i drugim sluzokožama. Kod ove vrste može doći do ozbiljnih problema s plućima. Osobe s ovom vrstom bolesti obično imaju tumor, a bolest se može poboljšati ako se tumor ukloni kirurški.
• IgA pemfigus. Ovaj oblik je uzrokovan vrstom antitijela zvanom IgA. Plikovi ili kvržice se često pojavljuju u grupama ili kolutovima na koži.
• medicinski pemfigus. Neki lijekovi, kao što su neki antibiotici i lijekovi za krvni tlak, te lijekovi koji sadrže hemijsku grupu zvanu tiol, mogu uzrokovati plikove ili čireve nalik pemfigusu. Plikovi i ranice obično nestanu kada prestanete uzimati lijek.

Pemfigoid je bolest koja se razlikuje od pemfigusa, ali ima neke zajedničke karakteristike. Pemfigoid uzrokuje cijepanje na spoju epiderme i dermisa, što rezultira dubokim tvrdim plikovima koji se ne mogu lako slomiti.

Simptomi pemfigusa

Glavni simptom pemfigusa je stvaranje mjehura na koži i, u nekim slučajevima, na sluznicama kao što su usta, nos, grlo, oči i genitalije. Plikovi su krhki i imaju tendenciju pucanja, uzrokujući tvrde rane. Plikovi na koži se mogu spojiti, formirajući grube mrlje koje su sklone infekcijama i proizvode velike količine tekućine. Simptomi se donekle razlikuju ovisno o vrsti pemfigusa.

• Pemphigus vulgaris plikovi često počinju u ustima, ali se kasnije mogu pojaviti na koži. Koža može postati toliko lomljiva da se ljušti kada se trlja prstom. Sluzokože kao što su nos, grlo, oči i genitalije također mogu biti zahvaćene.

  Plikovi se formiraju u dubokom sloju epiderme i često su bolni.

• Leaf pemphigus utiče samo na kožu. Plikovi se često prvo pojavljuju na licu, tjemenu, grudima ili gornjem dijelu leđa, ali se vremenom mogu proširiti i na druge dijelove tijela. Zahvaćena područja kože mogu postati upaljena i ljuskati se u slojevima ili ljuskama. Plikovi se formiraju u gornjim slojevima epiderme i mogu biti svrbežni ili bolni.

Uzroci pemfigusa

Pemfigus je autoimuna bolest koja nastaje kada imuni sistem napadne zdravu kožu. Imuni molekuli zvani antitijela ciljaju proteine ​​zvane dezmogleini, koji pomažu u vezivanju susjednih stanica kože jedne za druge. Kada se te veze pokidaju, koža postaje krhka i tekućina se može nakupljati između slojeva ćelija, stvarajući plikove.

Normalno, imuni sistem štiti tijelo od infekcija i bolesti. Istraživači ne znaju šta uzrokuje imuni sistem da uključi vlastite proteine ​​u tijelu, ali vjeruju da su uključeni i genetski i okolišni faktori. Nešto u okruženju može izazvati pemfigus kod ljudi koji su u opasnosti zbog svoje genetske predispozicije. Rijetko, pemfigus može biti uzrokovan tumorom ili određenim lijekovima.