skleroderma

Pregled skleroderme

Sklerodermija je autoimuna bolest vezivnog tkiva i reumatska bolest koja uzrokuje upalu kože i drugih dijelova tijela. Kada imunološki odgovor navede tkiva da misle da su oštećena, to uzrokuje upalu i tijelo proizvodi previše kolagena, što dovodi do skleroderme. Višak kolagena u koži i drugim tkivima dovodi do pojave mrlja zategnute i tvrde kože. Sklerodermija pogađa mnoge sisteme u vašem tijelu. Sljedeće definicije će vam pomoći da bolje shvatite kako bolest utječe na svaki od ovih sistema.

• Bolest vezivnog tkiva je bolest koja pogađa tkiva kao što su koža, tetive i hrskavica. Vezivno tkivo podržava, štiti i pruža strukturu drugim tkivima i organima.
• Autoimune bolesti nastaju kada imuni sistem, koji inače pomaže u zaštiti tijela od infekcija i bolesti, napada vlastita tkiva.
• Reumatske bolesti se odnose na grupu stanja koja se karakteriziraju upalom ili bolom u mišićima, zglobovima ili fibroznom tkivu.

Postoje dvije glavne vrste sklerodermije:

• Lokalizirana sklerodermija zahvaća samo kožu i strukture direktno ispod kože.
• Sistemska sklerodermija, koja se naziva i sistemska skleroza, pogađa mnoge sisteme tijela. Ovo je ozbiljnija vrsta sklerodermije koja može oštetiti krvne sudove i unutrašnje organe kao što su srce, pluća i bubrezi.

Ne postoji lijek za sklerodermu. Cilj liječenja je ublažavanje simptoma i zaustavljanje napredovanja bolesti. Rana dijagnoza i kontinuirano praćenje su neophodni.

Šta se dešava sa sklerodermom?

Uzrok sklerodermije je nepoznat. Međutim, istraživači vjeruju da imunološki sistem pretjerano reagira i uzrokuje upalu i oštećenje stanica koje oblažu krvne žile. Ovo uzrokuje da ćelije vezivnog tkiva, posebno tip ćelije zvan fibroblasti, proizvode previše kolagena i drugih proteina. Fibroblasti žive duže od normalnog, uzrokujući taloženje kolagena u koži i drugim organima, što dovodi do znakova i simptoma skleroderme.

Ko dobije sklerodermu?

Svako može dobiti sklerodermu; međutim, neke grupe imaju veći rizik od razvoja bolesti. Sljedeći faktori mogu uticati na vaš rizik.

• Sex. Sklerodermija je češća kod žena nego kod muškaraca.
• Starost. Bolest se obično javlja u dobi između 30 i 50 godina i češća je kod odraslih nego kod djece.
• Race. Skleroderma može zahvatiti ljude svih rasa i etničkih grupa, ali bolest može teže pogoditi Afroamerikance. Na primjer: 
  • Bolest je češća kod Afroamerikanaca nego kod Evropljana.
  • Afroamerikanci sa sklerodermom razviju bolest ranije u odnosu na druge grupe.
  • Afroamerikanci su skloniji kožnim lezijama i plućnim bolestima u odnosu na druge grupe.

Vrste sklerodermije

• Lokalizirana sklerodermija zahvaća kožu i podložna tkiva i obično se manifestira jednim ili oba od sljedećih tipa:
  • Morpheus ili skleroderma mrlje, koje mogu imati pola inča ili više u prečniku.
  • Linearna skleroderma je kada se zadebljanje skleroderme javlja duž linije. Obično se širi niz ruku ili nogu, ali ponekad se širi preko čela i lica.
• Sistemska sklerodermija, koja se ponekad naziva sistemska skleroza, zahvaća kožu, tkiva, krvne sudove i glavne organe. Doktori obično dijele sistemsku sklerodermu u dvije vrste:
  • Ograničena kožna sklerodermija koja se postepeno razvija i zahvaća kožu prstiju, šaka, lica, podlaktica i nogu ispod koljena.
  • Difuzna kožna sklerodermija koja se razvija brže i počinje prstima na rukama i nogama, ali se zatim širi preko laktova i koljena na ramena, trup i kukove. Ova vrsta obično ima više oštećenja unutrašnjih organa.  

Simptomi sklerodermije

Simptomi sklerodermije variraju od osobe do osobe ovisno o vrsti sklerodermije.

Lokalizirana skleroderma obično uzrokuje mrlje debele, tvrde kože u jednom od dva tipa.

• Morphea uzrokuje zadebljanje mrlja kože u tvrde mrlje ovalnog oblika. Ova područja mogu imati žuti, voštani izgled okružena crvenkastim ili nagnječenim rubom. Mrlje mogu ostati na jednom području ili se proširiti na druge dijelove kože. Bolest obično postaje neaktivna s vremenom, ali i dalje možete imati tamne mrlje na koži. Neki ljudi takođe razvijaju umor (osećaj umora).
• Kod linearne skleroderme, linije zadebljale ili obojene kože prolaze niz ruku, nogu i, rijetko, čelo.

Sistemska sklerodermija, poznata i kao sistemska skleroza, može se razviti brzo ili postepeno i može uzrokovati probleme ne samo na koži već i na unutrašnjim organima. Mnogi ljudi sa ovom vrstom skleroderme doživljavaju umor.

• Lokalizirana kožna sklerodermija se razvija postepeno i obično zahvaća kožu na prstima, šakama, licu, podlakticama i nogama ispod koljena. Također može uzrokovati probleme s krvnim sudovima i jednjakom. Ograničeni oblik ima visceralno zahvaćenost, ali je obično blaži od difuznog oblika. Ljudi s lokaliziranom kožnom sklerodermijom često imaju sve ili neke od simptoma, koje neki liječnici nazivaju CREST, što znači sljedeće simptome:
  • Kalcifikacija, stvaranje naslaga kalcija u vezivnom tkivu, što se može otkriti rendgenskim pregledom.
  • Raynaudov fenomen, stanje u kojem se male krvne žile u rukama ili stopalima skupljaju kao odgovor na hladnoću ili anksioznost, što uzrokuje promjenu boje prstiju na rukama i nogama (bijela, plava i/ili crvena).
  • Disfunkcija jednjaka, koja se odnosi na disfunkciju jednjaka (cijev koja povezuje grlo i želudac) koja se javlja kada glatki mišići jednjaka izgube svoje normalno kretanje.
  • Sklerodaktilija je debela i gusta koža na prstima koja je rezultat taloženja viška kolagena u slojevima kože.
  • Teleangiektazija, stanje uzrokovano oticanjem sićušnih krvnih žila koje uzrokuje pojavu malih crvenih mrlja na rukama i licu.
• Difuzna kožna sklerodermija se javlja iznenada, obično sa zadebljanjem kože na prstima ruku ili nogu. Zadebljanje kože se zatim proteže na ostatak tijela iznad laktova i/ili koljena. Ova vrsta može oštetiti vaše unutrašnje organe kao što su:
  • Bilo gdje u vašem probavnom sistemu.
  • tvoja pluća.
  • tvoji bubrezi.
  • Vaše srce.

Iako se CREST historijski naziva lokaliziranom sklerodermom, ljudi s difuznom sklerodermijom također mogu imati znakove CREST-a.

Uzroci sklerodermije

Istraživači ne znaju tačan uzrok skleroderme, ali sumnjaju da nekoliko faktora može doprinijeti stanju:

• genetski sastav. Geni mogu povećati vjerovatnoću da će kod određenih ljudi razviti sklerodermu i igrati ulogu u određivanju vrste skleroderme koju imaju. Bolest ne možete naslijediti i ne prenosi se sa roditelja na dijete kao neke genetske bolesti. Međutim, članovi uže porodice osoba sa sklerodermom imaju veći rizik od razvoja skleroderme nego opća populacija.
• Životna sredina. Istraživači sumnjaju da izlaganje određenim faktorima iz okoline, kao što su virusi ili hemikalije, može uzrokovati sklerodermu.
• Promjene imunološkog sistema. Abnormalna imunološka ili upalna aktivnost u vašem tijelu uzrokuje ćelijske promjene koje uzrokuju proizvodnju previše kolagena.
• Hormoni. Žene češće obolijevaju od većine vrsta skleroderme od muškaraca. Istraživači sumnjaju da hormonalne razlike između žena i muškaraca mogu igrati ulogu u nastanku bolesti.